×الموضوع الطبي لمرض إرتفاع حمض الميثايل مالونك Mma ×

[دموع الشرقية]

رعاية غذائية.
علاج دوائي.


تهدف هذه المعالجة لتقليل من النواتج الأيضية السامة و في نفس الوقت تحافظ على الوضع الغذائي
وتحافظ على النموالسليم للمريض قدر المستطاع. ويختلفون المرضى من ناحية العلاج فبعضهم يتحملون
الأطعمة الطبيعية و آخرون قد يحتاجون حمية مقيده من ناحية البروتين.


الرعاية الغذائية تتضمن تحديد الأحماض الأمينية الأساسية مثل اللأيزوليوسن والفالين والميثيونين والثريونين
التي إذا وجدت بكثرة تصبح سامة، وهذا يعني تحديد شديد بالنسبة للبروتين المتناول، وطبعا هذا يتعارض
مع النمو الطبيعي إذا كانت الحمية غير غنية أو مدعمة.

لذلك يجب أن تكون كمية البروتين معدة بدقة مقارنة بالعناصر الغذائية و الطاقة المتناولة .

1- الأحماض الأمينية:

تختلف الإحتياجات بالنسبة للأحماض الأمينية من مريض لأخر و أحيانا تختلف في المريض نفسه، وذلك حسب حدة المرض وحسب الوصفات العلاجية المعطاة و معدل النمو و الحالة الصحية و الصعوبات الغذائية.

إحتياجات كل مريض تقدر بواسطة الفحص الطبي و الوضع الأيضي له، ويعد الموازنة بين نقص البروتين والتحكم في الأيض صعب ويحتاج سيطرة وخاصة بعد الإضطرابات المتكررة بعد تغير الحمية.

يجب أن تكون الأحماض الأمينية المقدمة من مصادر غذائية طبيعية.

* تركيبة الأحماض الأمينية تعطى للمواليد، أما الأطفال فيعطون التركيبة بالاضافة أغذية صلبة محددة
بواسطة قائمة خاصة.

يمنع الحليب و لغذاء المحتوي على كميات عالية من البروتين، و يفضل اعطاء الاطفال الخضار لاحتوائها على نسب منخفضة من الاحماض الامينية و كذلك لتحسن شهية الاطفال.

2- البروتين:

إن تحديد الأحماض الأمينية أو خفضها بنسب أقل من الإحتياجات الموصى بها يحتم إستخدام خليط الأحماض الأمينية المصنعة التي لا تحتوي على أحماض سامة بالنسبة له.

الهدف من ذلك هو للتزويد ببعض النيتروجين الإضافي و الأحماض الامينية الاساسية
والغير اساسية لرفع كفاءة تصنيع البروتين.

بعض الدراسات اظهرت ان اضافة خليط الاحماض الامينية لحمية محددة جدا لا تؤثر
على النمو و لا على حالة الأيض وغالبا ما تهدم و تخرج في البول.

لذلك يجب ان يضاف الخليط لكمية من البروتين الطبيعي حتى تقابل إحتياج المريض من البروتين
كما هو موصى في dri حسب العمر.


3- الطاقة:
يجب أن تكون متطلبات الطاقة أعلى من الطبيعي لضمان عدم إستخدام الأحماض الأمينية في إنتاج الطاقة.

إن نقص المتناول من الطاقة يؤدي إلى خفض معدل النمو و يؤدي إلى عدم توازن الأيض.

يجب أن يحصل المريض على متطلبات الطاقة من الغذاء الطبيعي و من إضافات الدهون و
الكربوهيدرات و المركبات الخاصة من الأحماض الأمينية.

يجب أن يكون توزيع الطاقة المأخوذ من كل من البروتين و الكربوهيدرات و الدهون
قريب من نسب الطاقة الموصى بها.

4- الفيتامينات و المعادن:

يجب التأكد من إحتواء الحمية على المعادن و الفيتامينات و العناصر الغذائية الهامة، وإذا لم تكن كافية فيجب تدعيم الحمية بمدعمات مناسبة تفي الشخص بإحتياجاته الخاصة.

5- المـــــاء:

يجب إضافة كمية كافية من الماء لمنع الجفاف الذي قد يصيب المرضى الذين يعانون من
قدرات منخفضة للكلى و لا يستطيعون تحمل التركيبات ذات التركيزات الإسموزية العالية.

التركيز المناسب للتركيبة هو حوالي 0.7- 0.9 كيلوكالوري/مل ، أما الأسموزية
المقاسة يجب أن تكون أقل من 450 موسمول/كجم .



العـــــــــــــــــلاج الدوائـــــــي:

الهدف من هذا العلاج هو الحفاظ على مخ المولود من الضرر الدائم وكذلك الحفاظ على مستوى الأحماض الأمينية بمعدل معين يتناسب مع حالة المريض الصحية، وإتاحة فرصة لفعالية العلاج الغذائي.